头颈外科典藏病例推送专题6声门旁间隙

典藏病例推送专题6：

声门旁间隙肿物的诊治

前言

咽喉及头颈部肿瘤严重危害发音、吞咽及呼吸功能，其解剖结构复杂，肿瘤类型多样，治疗极具挑战性。复旦大医院头颈外科团队长期致力于喉癌、下咽癌、口咽癌等头颈部肿瘤的诊治工作，迎合“十四五”发展契机，我们将系列推出头颈部肿瘤医学科普、精选论文、典藏病例、诊疗前沿、手术精讲等相关内容，与头颈外科同道分享交流，携手共进！

典藏病例系列

本年度典藏病例系列将总结近一年来我们在喉癌、下咽癌、咽旁间隙肿瘤等头颈外科具有一定讨论价值的典型病例，分享诊疗经过，共同探讨提高。

前言

咽喉及头颈部肿瘤严重危害发音、吞咽及呼吸功能，其解剖结构复杂，肿瘤类型多样，治疗极具挑战性。复旦大医院头颈外科团队长期致力于喉癌、下咽癌、口咽癌等头颈部肿瘤的诊治工作，迎合“十四五”发展契机，我们将系列推出头颈部肿瘤医学科普、精选论文、典藏病例、诊疗前沿、手术精讲等相关内容，与头颈外科同道分享交流，携手共进！

典藏病例系列

本年度典藏病例系列将总结近一年来我们在喉癌、下咽癌、咽旁间隙肿瘤等头颈外科具有一定讨论价值的典型病例，分享诊疗经过，共同探讨提高。

声门旁间隙肿物诊治

Part1

入院情况

1.汤xx，男，68岁；

2.主诉：发现左侧喉肿物1月；

3.现病史：患者1月前体检时发现左侧喉肿物占位，伴闭眼不能，无咽部不适感，无吞咽梗阻感，无吞咽困难，无张口受限，无咽喉疼痛，无呼吸困难，无声音嘶哑，无发热，无味觉障碍，无口角歪斜，无耳痛、流脓、听力下降；

4.查体：右侧面部稍肿胀，无明显压痛，右侧颌下区及颈部未扪及明显肿块；

4.辅助检查：喉镜：舌根淋巴样组织增生，会厌光滑，双披裂光滑，双室带光滑，双声带光滑，活动好，双梨状窝光滑，无积液，喉咽未见明显新生物。

颈部增强MRI

左侧喉旁间隙区见软组织肿块，约1.0X1.5X1.3CM大小，边界清楚，T1WI等信号，T2WI高信号，弥散不受限，增强后不均匀强化，肿块推声带向內侧移位。

T2WI高信号，肿块表面光滑，边界清，颈内外动脉、颈内静脉受压及移位。

肿块边界清晰，增强后部分不均匀强化，未见明显强化血管影，双侧颈部无多发小淋巴结。

左侧声门旁间隙肿瘤

Part2

手术经过

患者入院后行：喉裂开术+气管切开术。

该手术可在直视下切除囊肿，对喉腔结构损伤小而被国外众多医师采用。

Part3

术后情况

（左侧声门旁间隙）结合形态及免疫组化，考虑神经鞘瘤，1.5×1.5×1.0cm。

IHC(I21-):Vimentin(+),CD34(少量+),S(+),GFAP(灶+)。

左侧声门旁间隙神经鞘瘤

Part4

讨论分析

喉神经鞘瘤是临床上极少见的良性神经源性肿瘤，其来自于周围神经鞘膜的Schwann细胞，又称为Schwann细胞瘤，占喉部良性肿瘤的0.1%~0.5%。神经鞘瘤可发生于全身各处的组织器官，头颈部神经鞘瘤约占全身神经鞘瘤的10%~15%，大部分发生于咽旁间隙。

自从年首次报导以来，至今仅有百余例相关文献报导。喉部神经鞘瘤大部分起源于喉上神经，多见于喉上神经内支穿过甲状舌骨膜处，少数起源于喉返神经。肿瘤常见于声门上区，好发于杓会厌襞的后方、室带、声带。

喉部神经鞘瘤的临床现多样，无特异性，常需与喉囊肿、喉肿瘤，喉异物等黏膜下病变相鉴别。目前电子喉镜结合CT或MRI检查是本病的重要辅助诊断方法：

（1）电子喉镜检查可直接观察肿瘤与周围组织的关系；

（2）CT表现为喉黏膜下圆形或椭圆形病变，膨胀性生长，边缘清晰、无浸润性改变，增强CT则表现为不均匀的强化，肿物内部见点状、片状及块状强化；

（3）MRI检查有助于了解术前神经的起源，评估病变的范围以及与周围结构的关系，并有助于与恶性病变相鉴别，其主要表现为肿瘤不侵犯邻近组织，T1WI表现为卵圆形、稍不均匀、密度与肌肉组织相近的影像，T2WI显示肿块密度增强，静脉注射钆增强显影后肿块呈不均匀强化，喉部神经鞘瘤在临床症状、影像学表现有一定典型的特点，但非特异性表现。

（4）最终诊断还需要组织病理学检查，免疫组织化学肿瘤细胞S-蛋白阳性表达。

注意事项：

（1）喉部神经鞘瘤对放化疗不敏感，手术是唯一有效的治疗方法。

（2）手术路径应根据患者的临床症状、肿瘤的大小与具体部位合理选择，分为经颈部开放或经口手术2种进路。颈部开放进路可提供沿肿瘤包膜外完全切除的最佳暴露，为彻底切除肿瘤提供了最直接、安全的方法，包括喉裂开术、甲状软骨侧切开术手术原则以完整切除肿瘤、保护喉腔的完整性、恢复喉功能为最终目的。咽侧切开术等术后应予以密切观察呼吸情况，防止术腔血肿、组织水肿引起窒息。经口手术具有创伤小、功能保留好及恢复快等优点，但对于全身情况差或经口暴露困难的患者，需严格按照适应症进行选择。

（3）肿瘤复发多见于术后3个月内，建议于术后第1年每3个月进行一次纤维喉镜检查，检查发现喉部不对称时，有必要进一步行MRI检查。

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临床试验招募

复旦大医院头颈外科临床研究中心遵循多学科综合治疗模式，为广大头颈肿瘤患者提供手术治疗的同时，与国际接轨，开展国际前沿的放化疗药物临床试验，涵盖手术前及手术后的各种辅助治疗，力求使晚期及局部复发的患者得到国际领先药物的救治，同时建立更具开创性的头颈肿瘤综合治疗体系。符合条件的晚期头颈肿瘤患者都将有机会参与其中，得到更多新治疗方案的选择，在第一时间接受国际最新药物的治疗，感受新的生存希望。

目前本中心已在局部晚期下咽癌及其他头颈部鳞癌中开展联合免疫治疗、靶向治疗的多项临床试验，作为主要研究单位(南方唯一中心)率先在国内开展全喉术后发音纽植入临床试验，为广大喉切除患者恢复正常发音功能提供更好的机会!如有相关需求，可与本中心联系或选择头颈外科专家门诊就诊。

团队介绍

复旦大医院头颈外科成立于年，为上海市头颈肿瘤医学重点学科，现有床位60张，医师19人；近3年年均门急诊病人4万人次，年手术量近例。在周梁教授、陶磊主任带领发展下，于年率先在国内成立了由头颈外科、放疗科、化疗团队、放射科、病理科等多学科（MDT）共同参与的“头颈肿瘤诊疗中心”，年获得上海市“重中之重”临床重点学科建设项目，年牵头“上海市喉癌和下咽癌特色专病数据库”临床研究关键支撑项目。科室具有国内一流的学科人才创新团队与专业团队，是国内顶尖的头颈肿瘤诊疗中心之一。长期以来根据头颈肿瘤的发展制定个性化方案，对中晚期患者应用综合治疗方案最大限度保留咽喉功能。建立了国内领先的喉癌、下咽癌的多学科综合诊疗模式，建立术前心理辅导、术中功能重建、术后发音康复的序贯治疗体系，聚焦临床前沿热点。作为国内首家引入达芬奇机器人的专科团队，将达芬奇机器人经口手术（TORS）技术应用于咽喉头颈肿瘤外科治疗，在保证患者生存率前提下进一步提高患者的生活质量。

供稿：薛继尧

审阅：陶磊、徐成志

THE

END

复旦大医院

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复旦大医院耳鼻咽喉科是全球规模最大的耳鼻咽喉头颈外科疾病诊疗和科研中心之一，是我国首批国家级重点学科和硕士博士授予点，连续多年在全国耳鼻咽喉科专科排名（复旦版）中位列第一。

耳鼻喉科在听觉言语疾病、耳神经颅底外科、耳显微外科、耳整复外科、眩晕、耳鸣和耳聋的精细诊断和个体化治疗、头颈肿瘤的综合治疗和皮瓣修复、鼻内镜和鼻颅底外科以及气道异物和咽喉、嗓音疾病的诊治方面处于国内领先、国际先进水平。

面对国务院推进世界一流大学和一流学科（双一流）建设的契机，耳鼻喉科加大国内外一流人才的引育，搭建创新和转化平台，全面推动学科的发展，加快提升学科整体实力和国内外影响力，成为本领域优秀人才培养基地和国内外学术交流的重要平台。

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